心血管系统疾病
专业综合-儿科疾病-心血管系统疾病；
本章内容重点主要是各型先天性心脏病的病理生理、临床表现；
一、心血管系统生理特点
1.胎儿、新生儿循环转换：
（1）胎儿新生儿循环转换：
①胎儿时期的营养和气体代谢是通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散方式而进行交换的；
②胎儿时期只有体循环，几乎没有肺循环，因为胎儿肺脏处于压缩状态；
③胎儿体内绝大部分是混合血，但肝是纯动脉血供应；
④静脉导管、卵圆孔及动脉导管是胎儿血液循环中的特殊通道；
⑤胎儿时期肝脏供血的含氧量最高，心、脑、上肢次之，而下半身供血的含氧量最低；
⑥胎儿期供应右心室不仅后要克服体循环的阻力，同时承担着远较左心室多的容量负荷；
（2）出生后血循环的改变：
①脐血管：
1°出生后脐血管被阻断，呼吸建立，肺泡扩张，脐胎循环转变为肺循环；
2°脐血管则在血流停止后6～8周完全闭锁，形成韧带；
3°脐静脉变成肝圆韧带，脐动脉变成膀胱脐韧带；
②卵圆孔：
1°由于呼吸建立，肺泡扩张，肺小动脉管壁变薄并扩张，肺循环压力下降；
2°从右心经肺动脉流入肺脏的血液↑，使肺静脉回流至左心房的血量也↑，左心房压力因而↑；
3°当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜即在功能上关闭，至出生后5~7个月，解剖上大多关闭；
③动脉导管：
1°出生后肺循环压力降低，体循环压力升高，流经动脉导管的血流逐渐减少，最后停止，形成功能上的关闭；
2°另，血氧增高、缓激肽的释放可使动脉导管功能性关闭；
3°约80%婴儿于生后3个月、95%婴儿于生后1年内形成解剖上关闭；若
4°动脉导管持续未闭，可认为有畸形存在；
2.小儿血管心率血压特点：
（1）小儿血管的特点：
①小儿血管相对较成人粗；动静脉内径之比在新生儿为1:1，成人为1:2；10岁以前肺动脉较粗，直径较主动脉宽，到青春期主动脉直径超过肺动脉；
②婴儿期肺、肾、肠及皮肤的毛细血管比成人粗大，可保证这些器官的血液供应，对生长发育、新陈代谢有良好的作用；
（2）小儿心率的特点：小儿心率较快，随年龄增长心率逐渐减慢；新生儿心率为~次/分，1岁以内为~次/分，2~3岁为~次/分，4~7岁为80~次/分，8~14岁为70~90次/分；
（3）小儿血压的特点：动脉收缩压=（年龄×2）+80mmHg，舒张压=收缩压×2/3；新生儿收缩压平均为70mmHg；收缩压高于或低于此标准20mmHg，可考虑高血压或低血压；学龄前儿童静脉压为40cmH2O左右，学龄儿童约为60cmH2O；
二、先天性心脏病概述
1.分类：
2.几种常见先天性心脏病的临床表现、诊断与鉴别诊断
3.先天性心脏病的检查方法
（1）普通X线检查：年长儿应小于50％，婴幼儿小于55％；
（2）心电图：对各种心律失常，心电图是确诊的手段；如房间隔缺损的V1导联常呈不完全性右束支阻滞；
（3）超声心动图：无创检查技术，可以提供详细的心脏解剖结构信息，能提供心脏功能及部分血流动力学信息；
（4）心导管检查：可探查异常通道，测定不同部位的心腔、大血管的血氧饱和度、压力，进一步计算心排出量、分流量及血管阻力；此外经心导管还可进行心内膜活体组织检查、电生理测定；
（5）心血管造影：主要用于心血管畸形的检查，esp.复杂性先心病及血管畸形的检查；
（6）放射性核素心血管造影：主要用于左向右分流及心功能检查；
（7）磁共振成像：常用于诊断主动脉弓等流出道畸形的诊断；
（8）计算机断层扫描：对大血管及其分支的病变；心脏瓣膜、心包和血管壁钙化，心腔内血栓和肿块；心包缩窄、心肌病有较高的诊断价值；
三、房间隔缺损
1.病理生理
（1）左→右分流：出生后左心房压高于右心房，房间隔缺损时则出现左向右分流，
（2）分流量增加：随年龄增长，肺血管阻力及右心室压力下降，故分流量增加；
（3）分流量减少：右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右房、右心室增大；肺循环血量增加，压力增高，晚期可引起肺动脉高压，使左向右分流减少，甚至出现右向左分流，临床出现发绀；
2.临床表现
（1）症状：（具体见前表格）由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭；
（2）体征：前胸隆起，触诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤；
听诊有以下四个特点：
①第一心音亢进，肺动脉第二心音增强；
②由出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂；
③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时（形成相对狭窄）在左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音；
④当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4～5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱；
3.并发症：
支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿、感染性心内膜炎等；
4.诊断
（1）根据病史、体检
（2）X线表现：心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0.5；肺动脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小；透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形；
（3）心电图：电轴右偏，右心房和右心室肥大；P-R间期延长，不完全性右束支传导阻滞的图形；
（4）超声心动图：结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用多普勒超声可以估测分流量的大小，估测右心室收缩压及肺动脉压力；
（5）其他检查：磁共振、心导管检查、心血管造影
5.治疗
（1）小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合，大于8mm的房间隔缺损一般不会自然闭合；
（2）外科治疗：
①房缺分流量较大时一般可在3～5岁时选择体外循环下手术治疗；
②反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗；
（2）介入治疗：通过介入性心导管术，应用双面蘑菇伞（Amplatzer装置）关闭缺损，适应证为：
①继发孔型房缺；
②直径小于30mm；
③房间隔缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于5mm；思房间隔的伸展径要大于房间隔缺损直径14mm以上等；
三、室间隔缺损
1.病理生理
（1）由于左心室压力高于右心室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现发绀，分流使右心室及肺循环血量增多，左心室、主动脉及体循环血流减少；
（2）缺损较大时，大量左向右分流量使肺循环血流量增加，当超过肺血管床的容量限度时，出现容量性肺动脉高压，肺小动脉痉挛，肺小动脉中层和内膜层渐增厚，管腔变小、梗阻；
（3）艾森曼格（Eisenmenger）综合征：随着肺血管病变进行性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压；当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀；
（4）分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力，缺损大致可分为3种类型：
2.临床表现（症状见前表）
（1）小型缺损可无症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响；仅体格检查时听到胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强；
（2）体征：心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤；分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音；大型缺损伴有明显肺动脉高压时（多见于儿童或青少年期），右心室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进；
3.并发症：
易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎；
4.诊断：
（1）根据病史、体检；
（2）X线检查：当肺动脉高压转为双向或右向左分流时，出现艾森曼格综合征，主要特点为肺动脉主支增粗；
①小型室间隔缺损心肺无明显改变；
②中型缺损心影轻度到中度增大，左、右心室增大，以左室增大为主，肺动脉段扩张，肺野充血；
③大型缺损心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右心室增大为主，肺动脉段明显突出，肺野明显充血；
（3）心电图：大型缺损为双心室肥厚或右心室肥厚；症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损；
（4）超声心动图：可解剖定位和测量大小，但2mm的缺损可能不被发现；二维超声可从多个切面显示缺损直接征象——回声中断的部位、时相、数目与大小等；彩色多普勒超声可显示分流束的起源、部位、数目、大小及方向；
（5）心导管检查：进一步证实诊断及进行血流动力学检查，评价肺动脉高压程度、计算肺血管阻力及体肺分流量等；
5.治疗
（1）内科治疗：有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理；
（2）外科治疗：大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者，肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2或肺循环/体循环量之比大于2：1时，应及时处理；
（3）介入治疗：经心导管堵塞（非开胸治疗）自动张开和自动置入的装置；
四、动脉导管未闭
1.病理生理
（1）未闭的动脉导管的分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关；
（2）一般情况下主动脉的压力高于肺动脉，故无论在心脏的舒张期或收缩期，血液均自主动脉向肺动脉分流（左向右分流），不出现青紫；此时肺动脉处接受右心室及主动脉分流来的两处血，故肺动脉血流增加，至肺脏、左心房及左心室的血流增加，左心室舒张期负荷过重，其排血量可达正常的2~4倍，因而出现左心房、左心室的扩大，室壁的肥厚；由于主动脉血流入肺动脉，使周围动脉舒张压下降而至脉压增宽；肺小动脉长期接受大量主动脉分流来的血，造成管壁增厚，肺动脉压力增高，当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性发绀（下半身紫、左上肢有轻度青紫，右上肢正常；）
2.临床表现
（1）症状：动脉导管细小者临床上可无症状；导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后等；
（2）体征：
①典型杂音：胸骨左缘第2肋间有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导；最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二心音增强；
②肺动脉压增高：肺动脉瓣区第二音亢进；当肺动脉压显著增高时，血流从肺动脉向主动脉分流，出现差异性发绀；
③周围血管体征：由于主动脉的血液分流到肺动脉，使动脉舒张压降低，脉压差增宽，并可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等；动脉导管未闭脉压差增大的主要原因是体循环血流量的明显减少；
3.并发症：
感染性动脉炎、充血性心力衰竭、心内膜炎等是常见的并发症；少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张、动脉导管钙化及血栓形成；
4.诊断
（1）病史、体检
（2）心电图：分流量大者可有不同程度的左心室肥大，偶有左心房肥大，肺动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚；
（3）X线检查：动脉导管细者心血管影可正常；大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大；肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗；肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干及其分支扩大，而远端肺野肺小动脉狭小，左心室有扩大肥厚征象；主动脉结正常或凸出；
（4）超声心动图：对诊断极有帮助
（5）心导管检查：发现肺动脉血氧含量较右心室为高；有时心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉；
（6）心血管造影：逆行主动脉造影对复杂病例的诊断有重要价值；
5.治疗
（1）内科治疗：主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等；新生儿动脉导管未闭，可试用吲哚美辛治疗，以促使导管的关闭；
（2）外科治疗：宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈；如分流量大症状重者可早期手术；
（3）介入性治疗：选择弹簧圈（coil）、蘑菇伞（Amplatzer）等关闭动脉导管；
五、法洛四联症
1.病理解剖：法洛四联症由4种畸形组成：右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚（继发性病变）；以上四种畸形中以右心室流出道狭窄（肺动脉狭窄）最重要，是决定患儿病理生理改变、临床严重程度及预后的主要因素；
2.病理生理：由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚；肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流；肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血流大部分进入骑跨的主动脉，造成右向左分流，因而出现青紫；
3.临床表现★
（1）青紫：为最早出现的主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关；多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结合膜等；稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重；
（2）蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状；蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解；
（3）杵状指（趾）：患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状；
（4）阵发性缺氧发作：多见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等；严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡，特点是胸骨左缘的杂音突然消失；其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致；
（5）体格检查：
4.并发症：脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎；
5.诊断
（1）病史、体检
（2）血液检查：周围血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高，血小板降低，凝血酶原时间延长；
（3）X线检查：心脏大小一般正常或稍增大，典型者前后位心影呈“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加，年长儿可因侧支循环形成，肺野呈网状纹理，25％的患儿可见到右位主动脉弓阴影；
（4）心电图：典型病例示电轴右偏，右心室肥大；
（5）超声心动图：可见“骑跨征”，并可判断主动脉骑跨的程度
（6）心导管检查：可判断狭窄的类型、程度、部位，证实主动脉右跨与室间隔缺损的存在；
（7）心血管造影：了解肺动脉狭窄的部位和程度以及肺动脉分支的形态，对制订手术方案和估侧预后至关重要；
6.治疗：
（1）内科治疗
①一般护理：平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症；婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作；
②缺氧发作的治疗：发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予去氧肾上腺素/普萘洛尔/吗啡；纠正酸中毒，给予5％碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg静注；平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补；
（2）外科治疗：轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，但临床症状明显者应在生后6～12个月行根治术；对重症患儿也可先行姑息手术，待一般情况改善，肺血管发育好转后，再作根治术；
记忆小卡片第五天
执考助手丁香园出品
zhikaozhushou
执考路漫漫，且行且珍惜。
在这里，你不是一个人在战斗。
视听教室下载北京最好看白癜风医院中科医院曝光资质
联系电话：