文章来源：《广东医学》年1月第42卷第1期先天性膈疝专题
作者：田松,葛午平,朱小春,李艳,原丽科,肖尚杰
单位：广东省妇幼保健院新生儿外科
引用格式：田松,葛午平,朱小春,李艳,原丽科,肖尚杰.新生儿先天性膈疝的微创治疗及围手术期管理[J].广东医学,,42(1):50-53.
摘
要
目的总结近年来新生儿先天性膈疝（congenitaldiaphragmatichernia，CDH)微创治疗及围手术期处理的经验，进一步改善CDH患儿的预后，提高治愈率。方法以72例CDH患儿为研究对象，对其临床资料进行回顾性分析。结果72例患儿中，左侧膈疝59例（81.9%），右侧膈疝13例（18.1%），产前检查发现58例（80.6%）；入院年龄为1h至11d，出生体重为～g，65例为足月儿（90.3%），7例早产儿（9.7%）。其中68例患儿顺利完成胸腔镜手术，4例患儿中转开腹。合并疝囊27例（37.5%）；膈肌缺损3cm×2cm～6cm×6cm，术中使用补片5例；手术时间为45～min，平均为(55±19)min；手术平均出血量（4.1±0.9）mL。术后需呼吸机支持时间为0～15d，平均为（2.5±2）d，术后住院时间平均（13±6）d。术后2例出现气胸，3例出现胸腔积液，均经保守治疗治愈。本组病例中，5例患儿存在严重的肺发育不良和重度肺动脉高压，其中3例放弃治疗，2例术后死亡，其余67例均治愈，治愈率93.5%。随访1～40个月，复发3例，2例经胸腔镜再次修补治愈，1例经腹膈肌修补治愈。结论胸腔镜手术治疗新生儿先天性膈疝疗效确切，是治疗新生儿膈疝的首选方式；合并肺动脉高压及肺发育不良是影响预后的主要因素，术前有效呼吸支持，改善氧合，术后机械通气早期撤机和严格的液体管理可以改善预后，提高治愈率。
新生儿先天性膈疝;胸腔镜;补片;围手术期处理
R；R.2
A
DOI:10./j.cnki.gdyx.
先天性膈疝(congenitaldiaphragmatichernia，CDH)是一种先天性疾病，患儿胚胎期膈肌发育异常出现膈肌缺损，腹腔脏器（胃、小肠、结肠、脾脏、肝脏等）通过缺损处疝入胸腔，胸腔脏器受到压迫同时发育受限，进而引起一系列病理生理变化，该病发病率约为1/（~)［1］。CDH常见于左侧，其病理基础为肺发育不良和肺动脉高压，患儿产前即存在肺发育不良，腹腔脏器疝入压迫患肺进一步降低了肺功能，造成严重的呼吸窘迫症状，病情严重时可导致呼吸、循环衰竭［2］。尽管随着近年来新生儿监护水平和手术方式得到不断改进，CDH患儿的治愈率有所提高，但总体预后仍不理想，有关医疗中心数据显示CDH病死率高达25%～30%［3］。微创治疗及有针对性的围手术期管理能否提高新生儿CDH的治愈率降低病死率，还有待定论［4］。我院新生儿外科于年1月至年12月期间共收治了72例新生儿CDH患儿，本文通过回顾性分析这72例CDH患儿的资料，以总结新生儿CDH微创治疗及围手术期处理经验，改善CDH患儿预后并提高治愈率。
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资料与方法
1.1一般资料年1月至年12月我院新生儿外科收治了72例新生儿CDH患儿，均为胸腹裂孔疝，其中男婴39例，女婴33例，出生体重～g，平均(.23±.62)g，出生胎龄31~41+2周，平均（38.4±1.5）周，其中58产前规律超声或MRI检查提示胎儿CDH，6例有出生窒息史，生后需气管插管呼吸机辅助通气，8例合并卵圆孔未闭或动脉导管未闭，24例新生儿肺炎。术前所有患儿有不同程度的肺发育不良，低氧血症。手术年龄48h~11d，术后均需呼吸机支持时间0~15d，平均（2.5±2）d。
1.2主要临床表现及术前准备所有患儿出生后有不同程度的窒息、气促、紫绀等表现，专科检查有呼吸频率快，三凹征阳性，患侧呼吸音消失，胸部可闻及肠鸣音等体征出现。通过进一步的胸片及消化道造影检查提示肠管或肝脏疝入患侧胸腔。患儿生后根据呼吸情况给予积极的呼吸干预，包括吸氧、无创辅助通气、气管插管呼吸机通气等。术前准备主要包括包括禁饮食、胃肠减压，抗炎及营养补液，同时根据患儿心肺状态限制晶体液入量，适时补充胶体液，维持患儿内环境稳定，吸氧，呼吸机辅助通气，一氧化氮吸入，肺表面活性物质促进肺发育。根据循环及血气分析结果，适当应用多巴胺、多巴酚丁胺、前列地尔及呋塞米，维持患儿生命体征平稳，创造合适的手术时机。
1.3手术时机及方法经过术前积极干预，患儿生命体征逐渐平稳，完善心脏、颅脑、腹部及泌尿超声检查排除严重合并症后实施手术。
手术方法：于气管插管全麻下行胸腔镜下疝内容物复位、膈肌修补，对左侧膈疝：取右侧卧位，左侧上肢上抬，经左侧肩胛下角线第5肋间切开建立气胸，置入5mmtrocar、作为5mm镜头孔，左侧肩胛下角线与脊柱线中点的第6~7肋间打孔并置入3mmtrocar作为第一个操作孔，左侧腋前线第6或7肋间打孔并置入3mmtrocar作为第二个操作孔；气胸压力3～6mmHg，流量2～3L/min，考虑到患侧肺发育不良，循环差、加之手术打击术后会有较多胸腔积液产生，为避免过多胸腔积液影响患肺复张，术后常规放置引流管，左侧膈疝经左侧腋中线肋间穿刺孔置一胶管入左侧胸腔接闭式引流。对右侧膈疝：取左侧卧位，步骤同上。
本组2例患儿因术前高频呼吸机辅助通气，对症治疗后无法耐受常频模式，于高频呼吸机辅助下经胸腔镜实施膈肌修补术。本组5例患儿术中发现疝孔较大，缺损面积≥5cm，直接缝合修补必然导致张力过大造成复发，于是采用“牛心包”补片予以修补。胸腔镜下测量无法用膈肌直接缝合修补的缺损处大小，将牛心包剪成相应大小，经镜头穿刺孔将修剪后的牛心包置入胸腔，胸腔镜下采用3-0不可吸收线间断缝合缺损处膈肌边缘与牛心包。
1.4术后支持治疗术后呼吸机支持，除气管插管常频呼吸机辅助通气外，还包括吸氧、无创呼吸机辅助通气，高频振荡呼吸机维持呼吸等。对于轻中度肺动脉高压及肺发育不良患儿积极早期撤机，常规补充白蛋白、血浆，严格限制静脉液体入量，改善循环，并早期恢复肠内喂养。术后定期复查胸片，如果患侧肺已经复张，开始夹闭胸腔引流管，一般夹闭2d后拔除胸腔引流管，拔管前开放夹闭的引流管，若引流量＜5mL则认为剩余胸腔积液量已达到不影响呼吸水平，可以拔除。
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结果
本组72例患儿中，左侧膈疝59例（81.9%），右侧膈疝13例（18.1%），有疝囊27例（37.5%）；膈肌缺损3cm×2cm～6cm×6cm，主要以A型和B型缺损64例（88.9%），术中使用补片5例，均顺利完成经胸腔镜手术，手术时间为45～min，平均为(55±19)min；术中出血量2～10mL，手术平均出血量（4.1±0.9）mL。疝内容物包括小肠、脾脏、胃、结肠、肝脏、网膜。4例患儿膈肌缺损较大，用牛心包补片修补缺损膈肌，1例术后复发患儿再次手术使用牛心包补片修补。4例患儿因术中卡压肠管血运不佳，难以还纳，或脾脏出血予中转开腹。术后需呼吸机支持时间为0～15d，平均为（2.5±2）d，术后住院时间平均（13±6）d。在术后治疗中有2例（2.8%）出现气胸，3例（4.2%）出现胸腔积液，因未对呼吸循环造成较大影响，经对症支持治疗逐渐自主吸收治愈。3例（6.8%）患儿因气管软化及肺炎早期撤机失败，重新气管插管上机或改无创呼吸机辅助通气。本组病例中，术后死亡及放弃5例（6.9%），4例为重度肺发育不良和肺动脉高压，1例为染色体异常。其余67例均治愈，治愈率93.5%。
67例患儿随访1个月至4年，复发3例，占5.8%，2例经胸腔镜再次修补治愈，1例经开腹再次修补治愈，其余病例经门诊或电话随访生长发育良好，无呕吐或呼吸道感染等症状。
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讨论
3.1手术时机的选择传统的观点认为CDH患儿出生后即应接受急诊手术，以期通过手术尽快解除疝内容物对肺及纵隔压迫，恢复胸腔解剖结构，改善患儿呼吸循环状态，然而依据此观点进行治疗后的治愈率并不高，随着对新生儿膈疝病理生理及预后的不断认识，这一观点逐渐被摒弃，越来越多的医疗中心及专家共识接受了延迟手术的理念，即患儿生后应先进行内科治疗，改善患儿的一般情况，进行充分术前评估和准备，而不是急于解剖上修复膈肌缺损，通过术前一定时间内的对症支持治疗可以促进患儿呼吸循环功能的稳定、改善肺高压、促进肺发育，提高患儿手术的耐受能力，为手术创造条件，同时也有利于减少术后并发症和降低病死率。本组病例平均入院年龄为（2.1±2.1）d，平均手术年龄（5.4±2.3）d，平均术前准备时间（3.3±1.1）d。刚出生的新生儿平均手术准备时间为（3.9±1.1）d，长于年龄超过5d患儿的准备时间［（2.0±0.7）d］，数据显示日龄越大术前准备时间越短。
针对于手术时机的把握CDH欧洲联盟治疗指南［5］提出了如下标准：（1）胎龄平均动脉血压正常；（2）导管前氧饱和度在85%~95%之间，吸入氧浓度50%；（3）血清乳酸3mmol/L；（4）尿量2mL/(kg·h)。国内也有医疗中心对胸腔镜手术治疗新生儿CDH的标准化指征进行了探讨［6］：总结胸腔镜手术适应证为：（1）体重＞2.0kg。（2）无肝脏疝入。（3）无肠梗阻。（4）无肺动脉高压或严重心脏畸形。（5）无须高频振荡通气或体外膜肺治疗。本组病例全部72例选择胸腔镜手术，其中68例顺利完成手术（94.4%），胸腔镜手术效果明显。我科结合国内外建议总结了CDH胸腔镜手术治疗的手术适应证：（1）无严重心肺疾病（如肺动脉高压、严重先天性心脏病等）；（2）吸入氧浓度＜50%，导管前血氧饱和度＞85%；（3）血白蛋白水平＞30g/L，尿量＞1.5mL/(kg·h)，血清乳酸是3mmol/L；（4）体重＞1.6kg，手术年龄＞3d。相比于其他医疗中心的手术适应证，我们认为胸腔镜手术首先应排除严重心肺疾病，这是耐受手术打击的基础，另外我们建议胸腔镜术前平均准备时间要＞3d，延迟手术可以更充分调整患儿的血流动力学达到相对稳定的状态，血白蛋白水平＞30g/L，尿量＞1.5mL/(kg·h)，血清乳酸是3mmol/L，维持较好的蛋白水平既可以改善循环，促进愈合及康复，又可以减少术中患肺的渗出改善术野，吸入氧浓度＜50%，导管前血氧饱和度＞85%，如果常频呼吸机不能维持可转为高频模式予以维持，因为我科可以进行高频呼吸机下胸腔镜手术，患儿手术体重要求进一步降低，体重1.6kg的患儿也可成功经胸腔镜手术。
总之，通过术前充分积极的呼吸干预，有效的液体管理，争取了较好的手术时机，提高了手术成功率和治愈率，同时也进一步降低了术中及术后并发症的出现。
3.2经胸腔镜膈肌修补术的优点及不足相比于传统开放手术，微创手术具有损伤小，切口美观，术后恢复快的特点。新生儿膈疝的微创治疗分为经胸腔镜及腹腔镜两种，相对于腹腔镜而言，经胸途径的操作空间较腹腔为大、操作相对容易。由于胸廓形态较为固定，CO2气胸的建立有利于腔镜下回纳疝入的腹腔脏器，反过来增加了手术操作空间，胸腔镜手术的操作视野更加清晰，手术时间明显快于经腹途径。本组病例回顾发现，在足月正常体重儿中胸腔镜的空间优势更为明显。
尽管经胸腔镜途径治疗有上述各种明显优势，但术后较高的复发率仍是胸腔镜手术相对于传统开放手术的劣势所在［7-8］。回顾本组72例患儿临床资料，69例一期治愈，治愈率达93.1%，效果明显优于传统开放手术。有3例术后复发，且均发生在胸腔镜使用初期，我们总结认为复发主要与后外侧胸壁缺损处处理不当有关，在缝合该处膈肌时，由于胸壁的阻挡，操作角度和空间的限制导致缝合难度加大，缺损大者膈肌张力高，而缝合所需肌组织较少，缝合不够牢固，术后组织水肿加剧了缝线切割进而造成复发。复发患儿采用再次经胸腔镜修补术，其中一例使用补片修补，术后均无复发。胸腔镜手术应特别注意对气胸压力的调控，当还纳疝内容物时，可以瞬时提高CO2气胸，以便于将疝内容物还纳;在后续膈肌缝合或修补时将压力控制在4～6mmHg左右，可有效降低术中操作带来的副损伤;降低膈肌张力以避免造成膈肌撕裂，减少复发率。
3.3高频呼吸机辅助通气下胸腔镜手术通常认为能在常频呼吸机模式维持生命体征稳定是胸腔镜手术的先决条件，高频呼吸机模式下胸腔镜手术一直是个禁区，回顾本组病例我们发现胸腔镜手术也可以在高频呼吸机模式下顺利完成，本组病例2例患儿术前无法撤除高频呼吸机，长期的保守治疗病情也无法得到改善，于是采用在高频呼吸机维持下进行膈肌修补术，腔镜操作钳可以有效降低呼吸机持续震荡带来的不稳定性，2例患儿均顺利完成手术，术后恢复情况同常频呼吸机模式下的胸腔镜手术无异。
3.4我们的腔镜技巧膈肌修补采用间断缝合，但缝合过程中遇到膈肌张大力时胸腔内打结容易滑脱，造成缝合不牢固，我们的方法是采用“套马结”方式，即可吸收线全长不剪断在腔镜下穿过缺损边缘组织，经3mmtrocar将缝线提出体外进行双外科结打结，不打紧，拉住缝线一头，另一头由操作钳送入胸腔内并逐渐拉紧打死，然后剪断残端缝线，继续在腔镜下打3个结。这种方式可有效避免张力大导致的缝线打结困难、滑脱的问题，且可大大缩短打结时间。在缝合胸壁处膈肌缺损时，直接缝合有困难，我们做了如下改进：使用3-0Prolene双针不可吸收线经皮分别穿刺进针，腔镜下将膈肌边缘U型半荷包缝合，于胸腔内完成打结。这样的方法可降低缝合难度，缩短手术时间，且减少术后复发。
3.5补片的应用对于补片的应用，有学者认为原位缝合并不适于膈肌较大缺损的患儿，否则可能会造成修补张力过大，膈肌裂开而导致复发，补片的应用会有效降低缝合张力提高手术成功率［9］。也有学者担心补片无法像正常膈肌组织那样随着小儿身体发育而不断生长，将来会引起较高复发率［10］。回顾本组病例，共有5例术中发现膈肌缺损面积较大患儿，其中早期的一例患儿因没有合适的修补材料而实施了原位修补，术后7d复查胸片提示复发。查阅文献我们发现，用于膈肌修补的补片包括自体组织、异体组织、人工合成材料几大类，包括聚四氟乙烯补片、涤纶补片、异体小肠上皮、自体腹壁肌肉组织、牛心包补片等几种［11］，这其中牛心包补片较为常用，作为一种致密结缔组织，牛心包补片主要由胶原纤维、弹性纤维和多种结缔组织成分组成，相对于其他几种补片来说，具有稳定的牢固性，较高的机械强度，较好的组织相容性，较低的排斥反应的特点，在使用过程中及术后早期没有出现溶血、血栓、感染、排斥反应等并发症［12］。后期的手术中，我们开始使用牛心包补片修补较大的膈肌缺损。本组病例其中5例膈肌缺损较大的患儿（含1例直接修补术后复发患儿）术中使用牛心包补片进行修补，术后随访1～5年，无一例复发。
3.6围手术期管理新生儿CDH的围手术期管理一直是该病治疗的难点，回顾本组72例患儿我们总结如下：(1)生后有效的呼吸支持，本组病例中28例患儿为本院产科出生，产前诊断均提示CDH，患儿生后即有新生儿内、外科专业医师到场，评估呼吸情况，除早期4例患儿经验不足外均行保护性气管插管后转新生儿外科处理。24例生后即气管插管辅助通气患儿转运途中及术前均未出现紫绀抢救情况，术中也未出现明显肠梗阻甚至肠管嵌顿情况，我们认为保护性气管插管可以有效避免胃肠道过度充气压迫患侧肺组织，应常规应用。(2)术前利用呼吸机辅助呼吸、内源性一氧化氮吸入、高频通气、补液血管活性药物改善循环等保守治疗措施纠正患儿的整体情况，改善血氧饱和度并使之稳定后实施手术，术前呼吸机参数不宜太高，能维持呼吸稳定情况下尽量下调。(3)对于轻症患儿术后早期撤机，严格限制液体入量，总液体入量＜80mL/（kg·d），积极补充胶体，必要的血管活性药物改善循环，早期微量喂养，促进术后恢复。4本组病例胸腔引流管术后第一天平均引流液约30mL，第二天平均引流量约50mL。引流量多的病例占比为76%，术中留置胸腔引流管可以促进肺复张，改善循环，应常规应用，但应注意日常管道维护，避免堵塞及气胸发生。
综上所述，微创手术治疗新生儿CDH疗效确切，安全可行，同时具有创伤小、恢复快的明显优势，是新生儿CDH的首选治疗方式。积极有效的围手术期管理可以改善重症患儿的预后，提高治愈率。
参考文献（略）
《广东医学》编辑部
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