二尖瓣狭窄(MS)，作为临床上常见的心脏病，今天就要成为我们细细解说的主角，分病因、病理、病理生理、临床症状、体征、进行讲解，并发症等内容，“从头到脚”全方位简单讲解这个疾病（但不涉及心电图、影像、超声、治疗、用药、预后等,这些内容可以自行查阅），希望各位看官喜欢这一期内容！
关于本期内容的Word版，在文章底部有链接哦！
趣点速览
→狭窄的二尖瓣长啥样？
→为什么MS会引起左心房和右心室增大、衰竭？
→为什么MS会导致患者被迫端坐呼吸？
→MS如何引起心律失常？
→MS患者进行胸部体格检查时会有什么体征？
A
二尖瓣狭窄的综述
二尖瓣狭窄(mitralstenosis,MS)是指二尖瓣的交界部位互相融合或者其他原因使二尖瓣结构改变，二尖瓣瓣叶开放受限，引起左心室回心血量减少，左心房压力增高等一系列心脏结构和功能的变化，继而产生血流动力学障碍等一系列临床表现。
B
MS的病因
在我国大部分为风湿性，其中超过一半的患病者为男性。由于风湿性心脏病致病原溶血性链球菌A会引起风湿热，导致慢性心脏瓣膜炎，继而使二尖瓣发生病理改变，最后发展成MS。而病理改变过程通常达2~10年，常常合并主动脉瓣膜病。
其他病因有老年退行性二尖瓣狭窄、先天性二尖瓣狭窄、类癌综合征、类风湿关节炎、结缔组织病（SLE、硬皮病）、左房黏液瘤、多发性骨髓瘤等。
C
MS的解剖
1.正常二尖瓣
由两个不等大的半月形瓣膜组成，可分为大瓣和小瓣。左心房收缩进入射血期时，二尖瓣打开，心房压力逐渐下降时伴随着二尖瓣的关闭。瓣膜由腱索、乳头肌组织提供支持，正常情况下如下图。
2.病变二尖瓣
典型病理形态为瓣叶呈弥漫性纤维增厚或闭合缘有纤维增厚，常伴不同程度钙化和瓣叶交界处粘连，使瓣叶活动受限并常有检索增粗、缩短和融合。通常分有瓣叶增厚、瓣叶纤维化变、瓣叶交界处粘连、漏斗样改变、钙化、坏死等类别。下图中，可见增厚的瓣叶、乳头肌，并伴有瓣叶、检索粘连。
D
MS的病理生理
正常二尖瓣瓣口面积为4~6平方厘米，当瓣口面积减小，出现轻、中、重度MS。发生MS时，左心房容量从约50ml增加到（±65）ml，甚至更高。MS会经历几种病理生理变化。
①左心房扩大
D-1组图中，正常人的左心在一个心动周期中依次完成心房的收缩、舒张和心室的收缩、舒张，血液从左心泵到全身体循环。
D-2组图中，由于二尖瓣狭窄，左心房将血从房泵到室时，血流动力学改变，血流量减少，造成两个结果，即心房内存留血增多，心室内新泵入的血减少。接下来心室收缩，从室泵到主动脉的血减少。
左心房为适应这种血流动力学的变化，首先要将房肌增强，增加做功，用更大的“力气”把血泵出去，于是房肌增多，房壁随之增厚；且由于存留血量增多，自然扩大，以适应功能的变化。
②左心房衰竭
左心房在MS发生时代偿性扩大、肥厚，最终发展成难以克服瓣口狭窄带来的血流动力学障碍，左心房压逐渐升高，最后导致肺动静脉管腔扩大、淤血，呼吸功能障碍、低氧血症，甚至急性肺水肿。
③右心室衰竭
左心房代偿性扩大后，心房压力上升，从肺循环里回流的血液更难进入到左心房。于是右心室将室肌增加，室壁增厚、心腔扩大，目的就是增加做功，抵抗肺动脉压的升高，于是右心室负荷随之升高，最后超过代偿极限时，引起右心衰竭。
④心房颤动
MS引起左心房扩大，心房壁增厚并纤维化，心房肌排列出现紊乱，心电传导活动发生异常，容易引起房性心律失常。
⑤体循环栓塞
心房颤动后，血液进一步淤积情况下，左心房内血栓的形成变得更容易。
E
临床症状
1.呼吸困难
MS造成血流从左心房→左心室的减少，造成①体循环血量减少②左心房血量淤积、排血困难。而右心室泵血→肺循环→左心房，相应的，肺循环中也出现淤血。于是就会出现呼吸困难，且由于MS发展缓慢，呼吸困难也会缓慢起病。当患者用力、剧烈运动、情绪激动、发热等情况出现时，呼吸困难会加剧（本来因淤血就不顺畅的肺循环，当需要大量氧时问题凸显），病人被迫端坐呼吸以减少回心血量（压住股静脉，下肢回右心房的血量减少，右心室负荷减少，肺循环淤积的情况得到缓解）。
2.咯血
MS随着发展，可能会发生突然咳嗽、咯血。左心房高压导致肺毛细血管高压，支气管炎、肺部感染、肺充血、毛细血管破裂都可以造成轻度的咯血。若咳出粉红色泡沫样痰，就要警惕急性肺水肿。
3.咳嗽
多发于夜间睡眠或劳动后（静脉回心量增加，右心房负荷增加），多为干咳。并发呼吸道感染、炎症时会有黏液样或浓痰。
4.心悸
心房发生扩大、心房肌发生增厚时，由于电生理发生紊乱产生的心房颤动，引起心悸。快速性心房颤动可诱发急性肺水肿。
5.胸痛
MS合并重度肺动脉高压患者会有概论出现胸骨后或心前区压迫感或胸闷，比起心绞痛而已，历时更长，硝酸甘油无法缓解，目前对其发生机制尚未有明确的说法。
6.声音嘶哑
Ortner综合征，比较少见，因左心房扩大到一定程度时，肿大的肺动脉和支气管淋巴结可以压迫左侧喉返神经。
7.血栓栓塞
房颤是引起血栓的主要原因。栓子脱落可引起卒中和抽搐发作。
8.其他
如吞咽困难（压迫食管）、胃肠道功能紊乱、腹胀、胸腔积液、腹水、下肢水肿、肝大等。
F
体征
从它的病理、病理生理我们可以推测出MS患者的体征。
1.二尖瓣处心脏听诊
收缩期心室压力增加，二尖瓣瓣膜突然关闭产生S1(第1心音)。那么由于二尖瓣本身发生如增厚、粘连的病理变化，可知瓣膜在关闭时，比起正常情况，需要更强有力、迅速的做功。
→造成S1亢进
同时，若二尖瓣还未发生钙化，就像帆船的帆一般，遇到压力（对帆船来说是风，对二尖瓣来说是压力差）时，会发生形态改变并有“拍击声”。
→S1亢进且有拍击声
当二尖瓣发生钙化、甚至坏死时，就不能完成正常的形态变化，腱索、乳头肌等支持结构也无能为力。
→S1减弱，且无拍击声。
2.肺动脉瓣处心脏听诊
舒张期心室压力降低，肺动脉瓣膜突然关闭产生S2(第2心音)。在MS初期，左心房扩大作为代偿，右心室的增大代偿还未明显，所以此处听诊还算正常。
→S2正常
随着病情发展，右心室负荷增大，肺动脉高压，肺动脉的顺应性进一步降低，肺动脉瓣必须增加做功，肺动脉瓣区S2的分裂间期缩短。
→S2增强，可出现分裂
严重肺动脉高压时，肺动脉的瓣环发生扩张以增强做功，相应性造成肺动脉瓣关闭不全。可以出现Graham-Steel杂音。在胸骨左缘第2~4肋间闻及一高调、递减型的舒张早中期杂音，呈吹风样，沿胸骨左缘向三尖瓣区传导，吸气时增强。
→S2极度亢进，且有吹风样杂音
3.三尖瓣区心脏听诊
MS患者发展到右心室扩大，肺动脉高压后，三尖瓣瓣环为维持做功发生扩大，相应性造成三尖瓣关闭不全，右心室收缩期发生反流。
→三尖瓣区全收缩期有吹风样杂音，且向心尖区传导
4.心尖部心脏听诊
舒张期可有隆隆样杂音，呈递增性，左侧卧位明显，部位较局限，可伴有舒张期震颤。
→心尖部舒张期有隆隆样杂音
5.胸廓视诊
儿童发生MS，较成人而言心前区隆起（动脉、心室扩大）更明显，且左乳头甚至移向左心房（心室扩大突出所致），胸骨左缘处收缩期抬举样搏动。
→胸骨左缘处收缩期抬举样搏动
6.面容
MS导致心排血量降低，患者两颧可呈紫红色，口唇、四肢轻度发绀（浅表皮肤或肢体远端）。
→二尖瓣面容
（F-1）
7.四肢
除可能轻度发绀外，由于右心负荷增加，血液淤积，可导致下肢水肿（组织间液由于渗透压增多），淤血严重时皮肤可变黑。
→下肢水肿，或淤血严重、皮肤变黑
G
并发症
根据以上内容推断可知
→心房扩大，电生理紊乱，可发生心律失常
→在诱因（如心房颤动）下，左心室由于心率加快而缩短舒张充盈期，肺循环血量增加，同时左心房压力上升，肺毛细血管压力增高。血浆渗出组织间隙中，引起急性肺水肿
→在诱因（如呼吸道感染）下，常合并急性肺水肿，出现左心衰（充血性心力衰竭）
→肺动脉高压、血栓栓塞
→在诱因（如肺部感染）下，合并出现感染性心内膜炎
图片来源
[A-1、C-3]
联系电话：