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心超会客厅主动脉瓣叶腱索

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最早的关于主动脉瓣叶腱索(Aorticchordaetendineaestrands)的报道,是NakamuraK教授(MiyazakiMedicalCollege)等年发表在AnnThoracCardiovascSurg上的一篇老年女性的病例报道。另一篇MasatoNakajima教授(YamanashiCentralHospital)等年的病例报道,将其描述为:awell-balancedfibrousstrandsuspendingadegenerativetricuspidaorticvalve。后续日本和亚洲专家陆续有相关病例报道,但多将其描述为纤维索(afibrousstrand)、不正常纤维条带(abnormalfibrousband)等,年法国Ahmed-AmirBouchachi教授(HospitalBicetre)等第一次将其命名为主动脉瓣叶腱索,并对其进行了机械原理分析。

图1早期日本专家关于主动脉腱索的病例报道

图2外科视野下的主动脉瓣叶腱索(不正常的条带状纤维束)

此类患者年龄有大小(从50多岁到80多岁),性别不限,多因严重主动脉返流症状就诊,经食道超声示瓣膜关闭不全,伴有数根类似腱索的线样回声,从Valsalva窦根部延伸至乙状窦。主动脉大多数情况下可正常开放,但无法正常关闭;部分情况下腱索断裂或移位引起严重返流。外科手术切除主动脉瓣和腱索并更换机械/生物瓣,是目前已知这些患者最好的治疗方式。

图3食道超声提示腱索(箭头所指)将轻度扩张的主动脉根部与乙状窦相连,表现为瓣叶呈帐篷样并出现严重返流

主动脉腱索可能是主动脉瓣发育过程中的胚胎残余物,在主动脉瓣和主动脉壁之间留了下纤维组织。这些组织在经胸超声,甚至食道超声中都很难鉴别,其频率可能高于目前已知的频率。当出现线性活动回声,或无法解释的主动脉关闭不全患者,必须仔细检查主动脉壁到瓣之间。

图4此类患者出现主动脉返流的机制(不规则的腱索与主动脉瓣相连)

图5正常心管发育过程(在心管发育过程中,两个心外来源增殖和运输细胞到达心管的内外。心外膜间充质细胞迁移,有助于心肌间成纤维细胞ECM、房室瓣膜的纤维环和冠状动脉平滑肌细胞的发育。心脏胶质被来源于心内膜的间充质细胞侵入,形成心内膜下层,这些细胞有助于形成未来的心内膜垫。心内膜垫将形成瓣膜)

图6CT显示正常心脏的纤维骨架(去除心房后从上方往下观察,和去除心室后从下方往上观察两个体位):主动脉-二尖瓣连幕、左右纤维三角、间隔膜部、二尖瓣和三尖瓣的小叶间三角、Todaro腱和圆锥韧带

参考文献:

1.Ahmed-AmirBouchachi,ThierryFolliguet,Jean-LouisHebert,etal.Asevererestrictiveaorticregurgitationresultingfromvalvetentingbyunusualaorticchordaetendineaestrands.Circulation.;:e-e.

2.MasatoNakajima,KoujiTsuchiya,YujiNaito,etal.Aorticregurgitationcausedbyruptureofawell-balancedfibrousstrandsuspendingadegenerativetricuspidaorticvalve.JThoracCardiovascSurg;:-4.

3.FarhoodSaremi,DamianSanchez-Quintana,ShumpeiMori,etal.Fibrousskeletonoftheheart:anatomicoverviewandevaluationofpathologicconditionswithCTandMRimaging.RadioGraphics;37:-.

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