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胎儿永存动脉干一例

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孕妇30岁,孕22周+5天,G3P1,无药物服用史和有害物质接触史。超声所见如下:

标准四腔心切面可见心脏大小结构无明显异常

稍微倾斜角度可见明显的高位室缺

大血管根部偏左侧可见发出极细的肺动脉主干

三血管气管切面未见动脉导管,可见明显变细的肺动脉主干和左支,粗大的主动脉弓位于气管右侧

极细的肺动脉左右分支

动图1大动脉根部,可见一组半月瓣,肺动脉发自共同动脉干

动图2收缩期左右心室的血流通过高位室缺进入共同动脉干,舒张期可见少量反流

动图3气管后方走行的迷走左锁骨下动脉

知识要点:

永存动脉干又称共同动脉干,是一种先天性心脏发育异常,由于胚胎发育缺陷导致原始动脉干未能分隔成主动脉和肺动脉,而留下共同的动脉干。为两侧心室底部仅发出一条动脉干,仅有一组瓣环和瓣膜。瓣叶开闭功能可以良好,部分可有病变,可伴有轻至中度反流。常合并室间隔缺损。约30%患者合并右位主动脉弓,10%合并主动脉弓离断,另可合并冠状动脉起源异常、房间隔缺损等等。超声诊断要点:可见共同动脉干骑跨于室间隔之上,只有一组半月瓣,常合并室间隔缺损。重点是要探查肺动脉起源部位,以确定分型。目前有两种分类型法:①Collett-Edwards法:I型肺动脉主干起源于动脉干的近端;Ⅱ型左、右肺动脉分别起源于动脉干中部的后壁;Ⅲ型左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧;Ⅳ型左右肺动脉起源于胸段降主动脉。②VanPraagh法:A1型与Collec-Edwards法I型相同;A2型左、右肺动脉分别起源于动脉干,即包括Collec-Edwards法Ⅱ型和Ⅲ型;A3型单一肺动脉起源于动脉干,而另一侧肺叶由侧支或动脉导管供应,通常缺如的肺动脉与主动脉弓同侧。A4型永存动脉干合并主动脉弓离断。本例属较典型的I型,动脉干左侧壁发出肺动脉主干,进而分为左右肺动脉,主干及分支都明显狭窄,共同动脉干瓣膜处可见轻度反流,同时伴有高位室缺,右位主动脉弓及左锁骨下动脉迷走。预后:出生后表现为左心功能不全,呼吸困难,早期出现肺动脉高压,严重者可在一周内死亡。如果能够提早得到准确诊断,尽早通过手术来修复心脏和血管,大多数患儿能够存活,但需要定期随访以避免并发症。


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