1.我们大多数人的主动脉瓣有三个瓣膜。
心脏收缩时，三个瓣膜打开，血液由左心室通过主动脉瓣进入主动脉；心脏舒张时，三个瓣膜协同关闭，防止血液从主动脉返流入左心室。
如果主动脉瓣先天性只有两个瓣膜，称为主动脉瓣二瓣化畸形，这是最常见的先天性主动脉瓣狭窄畸形。
2.主动脉瓣二瓣化畸形，除外瓣叶数量变异，还有瓣叶增厚、形态异常和瓣叶黏液样变性等病理改变。出生时即可能伴有主动脉瓣狭窄，或者无狭窄，但由于瓣叶结构异常，长期受到血流的不断冲击，易引起瓣膜增厚、钙化、僵硬、纤维化，最终形成瓣膜狭窄。
病理生理
1.主动脉瓣狭窄引起左心室流出道狭窄，这样导致左心室壁向心性肥厚及心肌缺血，远期会左心室收缩舒张功能失调，常导致二尖瓣返流、左心房高压、右心室容量负荷过重、右心室压力过高，导致左心功能受损和心内膜下弹力纤维增生，最终进入终末期心衰阶段。
2.心肌肥厚、耗氧量增加，瓣膜狭窄致冠状动脉和体循环灌注减少，可导致心肌供血相对不足，出现心肌缺血、心绞痛症状。体循环血流量减少可出现晕厥。
主动脉瓣狭窄程度分级
我们成人的主动脉瓣口面积为3.0-4.0平方厘米。根据主动脉瓣口面积大小，狭窄程度分级如下：
轻度狭窄，面积1.5平方厘米；
中度狭窄，面积1.0-1.5平方厘米；
重度狭窄，面积≤1.0平方厘米。心功能正常时，跨瓣压差一般≥50mmHg。
患者可多年没有临床症状，生活质量亦不受影响。当瓣口面积1.0平方厘米时，才逐渐出现胸痛、晕厥和充血性心衰的症状。
临床表现：
症状
根据病变程度不同，临床表现不同，主要表现为胸闷、心慌、乏力、头晕，偶有晕厥和心绞痛症状。
主动脉瓣轻度狭窄多无临床症状；部分中度狭窄可表现为活动量增大时胸闷、气短；
重度狭窄常有胸痛、眩晕、晕厥和充血性心衰的症状；
少部分重度狭窄患者剧烈活动后可发生猝死。
婴幼儿一般症状常较轻，至青春期后方出现症状，特别是单纯主动脉瓣二瓣化者。
部分在婴幼儿期发病者，一般称为“危重主动脉瓣狭窄”，表现为严重的充血性心力衰竭，呼吸困难急促，少尿及代谢性酸中毒。
体征
主动脉瓣区可闻及3/6级以上收缩期喷射性杂音，常伴收缩期震颤，向颈部传导。
室间隔明显增厚者，二尖瓣可出现SAM征，心尖区可闻及收缩期吹风样杂音。周围脉搏减弱，脉压差变窄。
对于年轻患者，应测量上、下肢血压，以除外是否合并主动脉弓缩窄。
诊断：
根据患者临床症状和体征，结合超声心动图，可以明确诊断。
主动脉瓣为二瓣结构，瓣叶增厚、变形、钙化、活动受限；主动脉血流流速增快，出现跨瓣压差增大；升主动脉呈狭窄后扩张；室间隔和左室壁增厚。部分患者由于左室严重肥厚，特别是室间隔上部的严重增厚，可导致左室流出道狭窄，并有二尖瓣SAM征，超声提示在主动脉瓣膜和左室流出道两处血流速度增快。
如果主动脉瓣二瓣化畸形合并严重狭窄或关闭不全，那么就要尽早及时做手术治疗哦！！！
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