心脏彩超提示肺动脉高压的患儿,应行右心导管检查及急性药物试验右心导管检查可准确测量肺动脉压力、肺阻力、心排血量等指标,评价患者病情严重程度吸氧试验还可帮助判断先心病患儿是否能手术治疗急性肺血管扩张药物试验可评价患者对扩血管药物的感性,以及是否可采用钙拮抗剂治疗成人可采用腺苷或吸入性依前列素进行试验但儿童患者因依从性差,常在吸入依洛前列素时不能很好配合,故一般采用腺苷进行急性药物试验
建议怀疑患有肺动脉高压的患儿,到正规的肺血管专科医师处就诊,以免延误病情
儿童肺动脉高压有以下几种常见类型:先心病相关性肺动脉高压;特发性肺动脉高压;结缔组织病相关性肺动脉高压,另外还有家族性肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压等
儿童肺动脉高压的症状与成人相同,有活动耐力下降和呼吸困难等但也有其特殊性,孩子更喜欢跑来跑去,年龄较小的患者常常不能自行表述呼吸困难、胸闷等症状,故而常因晕厥、气促、心率快、咳嗽、易感冒、活动后口唇青紫等就诊以晕厥就诊的患者经常被误认为神经系统疾病,从而被建议做脑电图等神经系统检查,常常被误诊为癫痫或精神异常如果神经系统检查未发现异常,应想到肺动脉高压的可能性,可为患儿做心脏彩超,以及时发现肺动脉高压
在我们所诊治的患者中,儿童患者约占肺动脉高压患者总数的13%,其中先心病相关性肺动脉高压约占儿童患者总数的63%,常见的为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等特发性肺动脉高压患者为26%;结缔组织病相关性肺动脉高压大约占11%,可由血管炎、系统性红斑狼疮等引起
及早外科手术对于先心病的患儿来说是很重要的,但并不是只要及时手术就阻止了肺动脉高压的发生,这意味着肺动脉高压的发生有更多的原因如果儿童的肺动脉高压没有得到及时治疗,病情恶化比成人更快但目前在接受靶向治疗的前提下,年龄较小的儿童比成人的预后更好,为什么会这样至今还不清楚,可能因为儿童的肺动脉重构程度低,对药物反应较好,药物干预重构疗效更可靠直到8岁,某些儿童还可以有新的肺血管长成被诊断肺动脉高压的年龄与药物治疗的成功率直接相关:诊断越早预后越好
诊断越早预后越好
右心导管检查可诊断
肺动脉高压是肺动脉阻力不断增高,最终导致右心衰竭而危及生命的一种恶性心血管病儿童肺动脉高压患者在肺动脉高压患者中占有一定比例
相对成人来说,儿童患者急性药物试验阳性率稍高,是成人的2倍药物试验阳性患者可采用钙拮抗剂进行治疗,疗效可靠且费用相对低廉但需要在治疗1年左右复查急性药物试验,判断患者是否长期药物试验敏感者急性药物试验阴性的患者,可选择内皮素受拮抗剂波生坦或5-酸酸二酯酶抑制剂伐地那非等进行治疗
儿童肺动脉高压更易被误诊
联系电话：