什么是先心病
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的情形。
先天性心脏病发病率不容小视，占出生婴儿的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。
关于先心病的治疗，我科室于年就已经在当时的主任的带领之下成功开展了首例体外循环下先心病房间隔缺损修补手术。术后患者生命体征良好，康复出院。随着时间的过去，随着医疗技术不断地发展，而今对于先心病的诊断和治疗都有明显的成果。
本期内容我们就结合病例聊聊先心病的治疗和预防。
唐仕海医生正在进行介入手术
病例
先心病按照复杂程度分为二类：既简单先心病和复杂先心病。简单先心病，即只有一种畸形的先心病，如房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄等。复杂先心病：两种或多种畸形合并存在，而且这些畸形在胚胎学上密切相关，其中一种为主要病变，其它为伴随病变。如最常见的法洛四联症，表现为四种畸形同时存在，但其胚胎学发病机制为圆锥动脉干发生异常，在患者表现为主要病变为右心室流出道狭窄，其它为伴随病变。另外，还有一个复合畸形概念，所谓复合畸形是指两种或多种简单畸形合并存在。这些复合畸形在胚胎学上没有关联，是多种简单畸形的组合。
这次我们治疗的患者是一对亲姐弟，姐姐一岁八个月的年龄，而弟弟出生只有六个月。起因是因为弟弟严重感冒引起发烧、咳嗽肺热不退，在儿科住院经心脏彩超发现是动脉导管未闭，然后转入我科进行介入封堵手术。在住院期间，与患者家属沟通病情时得知其姐姐也常有胸闷、心慌等症状，特别在活动以后会出现心动过速、呼吸困难。在了解情况后，我们对其姐姐进行了心脏彩超检查发现动脉导管粗大，最后姐弟俩一并在我科进行了动脉导管未闭封堵手术，手术过程很顺利，术后愈合也非常好，我们把她们安排在一间病房里方便家属一并照顾，目前已经康复出院。
唐仕海
医院胸心外科主治医师
心脏大血管外科专业硕士研究生
毕业于大连医科大学
硕士期间曾在沈阳军区总院心脏外科学习三年，主要致力于先心病的治疗，擅长于微创封堵治疗。对于长期不明原因头晕、头痛、脑梗塞有显著的治疗效果。
先心病的原因
先天性心脏病(congenitalheartdisease，CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。在个出生存活的婴儿中，发生该病者约6-8名。中国每年大约有15万新生婴儿患有各种类型的先天性心脏病。发病的因素主要分为以下几点：
胎儿发育的环境因素
(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。
(2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发生异常所致的心血管畸形，或者是应该自动关闭的通道没有闭合(在胎儿属正常)的心脏，是小儿最常见的心脏病。先天性心脏病主要有几种：心衰、青紫、杵状指(趾)、红细胞增多症、蹲踞、肺动脉高压、发育障碍以及一些其他的症状。发病率占据出生宝宝的0.8%，其中有60%在宝宝满1周岁之前死亡。
遗传因素
先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。
其他因素
有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。
先心病的症状
1、心衰：胸闷、心前区疼痛、心慌，特别在活动以后，这些症状更明显。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达—次，血压常偏低。
2、紫绀：在鼻尖、口唇、指(趾)甲床、眼结膜等处见皮肤粘膜青紫色。
3、发育迟缓、智力低下：在紫绀出现的同时，患儿生长发育迟缓，智力低下，当吃奶或哭闹后可发生呼吸困难，严重者有神志丧失、抽搐。
4、杵状指(趾)和红细胞增多症：肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤。手指或足趾末端软组织增生、肥厚、呈杵状膨大，指甲纵横径均过度弯如鹦鹉嘴状，这是慢性缺氧所致。
5、蹲踞：婴幼儿期抱着时双腿不伸直，而喜屈曲在大人的腹部，坐着时喜将脚抬到凳面上，站着时下肢保持弯曲的姿势。年长儿走路时，常常因有脑缺氧感觉，走一段时间就蹲下来两膝紧贴胸部休息片刻，医学上称为蹲踞现象。
6、其它：胸痛、晕厥、猝死。部分人有体循环方面的症状，例如排汗量异常，大大超出正常人的量。
先心病的治疗
手术治疗
为主要治疗方式，适合用于各种简单先天性心脏病(如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等)及复杂先天性心脏病(如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病)。
介入治疗
微创介入治疗是近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。
两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。
先心病的预防
1、做好孕期保健
虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确，但为了预防先天性心脏病的发生，应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健，如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。
在医生指导下用药，避免服用对胎儿发育有影响的药物，如抗癌药、甲糖宁等。积极治疗原发病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免营养缺乏。防止胎儿周围局部的机械性压迫。总之,为预防先天性心脏病,就应避免与发病有关的一切因素。
2、避免强磁场
在怀孕早期(3个月前)尽量别在计算机前微波炉等磁场强的地方坐太长时间因这时的胎儿还不稳定各个器官还正在成形阶段很可能造成孩子先天性心脏病。
3、避免接触宠物
在孕期的时候注意生活上面的细节是防止胎儿发生先天性心脏病的最好方法。不要接触宠物因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病。
4、婚检
先天性心脏病在儿童中的发病率大约为4‰～8‰，可谓常见的先天性疾病。随着医学水平的提高，许多先天性心脏病患儿经手术治疗后，生活和正常人无异。但是，所有曾患有先天性心脏病的人在自己做父母时，都希望生育一个健康的孩子，最好的医院进行婚前检查及遗传咨询。
结语：虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确，但为了预防先天性心脏病的发生，应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健，如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。
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