疾病简介
右心室与肺动脉之间存在的先天性狭窄的畸形，称为肺动脉狭窄（pulmonarystenosis，PS）。依据发生狭窄的部位与肺动脉瓣的关系，狭窄可以分为瓣下（附图C位置）、瓣（附图B位置）和瓣上（附图A位置）水平等三类。
具体可以分为：右心室出口部狭窄（rightventricleoutletportionstenosis）、肺动脉瓣狭窄（pulmonaryvalvestenosis，PVS）、肺动脉干狭窄（pulmonaryarterytrunkstenosis）、左肺动脉干狭窄（leftpulmonaryarterystenosis）或右肺动脉干狭窄（rightpulmonaryarterystenosis）。
这些病变既可以孤立地存在，又可以任意组合，成为复杂性先天性心脏病中病变的一部分。
肺动脉瓣狭窄最常见，表现为瓣叶扭曲增厚，瓣叶之间融合，肺动脉瓣的开口呈鱼嘴状，突入肺动脉内，肺动脉干多存在狭窄后扩张。瓣下狭窄常由于右心室流出道膜性狭窄或管状狭窄引起，形成右心室流出道梗阻(rightventricleoutflowtractobstruction，RVOTO）。瓣上狭窄通常是指窦管交界至肺动脉干远侧的狭窄，常常发生在窦管交界，或者在肺动脉树内任何一处或多处。
本文以最常见的肺动脉瓣狭窄为例，向大家介绍这种疾病。
肺动脉瓣狭窄与遗传病
许多明确定义的染色体畸形和遗传综合症合并肺动脉狭窄，包括Williams综合症、Noonan综合症、18三体综合症、多发性雀斑（leopard综合症）、Watson综合症和神经纤维化等。
值得一提的是Williams综合症，尽管主动脉瓣上狭窄是Williams综合症的典型表现，但是肺动脉狭窄经常发生，甚至单独表现出肺动脉狭窄，而没有主动脉狭窄的表现。
常规检查
疑为肺动脉瓣狭窄者，需进行下列辅助检查：心电图；胸部X线检查；心脏超声。
病理生理
肺动脉瓣狭窄导致右心室向肺动脉排血受阻，右心室必须增强收缩，提高右心室腔内压才能完成泵血，长期压力超负荷引起右心室肥厚，右心室腔变小，加重右心室流出道狭窄。同时部分病人因右心室压力高，乳头肌移位引起三尖瓣反流。
晚期右心室心肌收缩力下降三尖瓣关闭不全可致心力衰竭。静脉回心血流受阻，和血液淤滞，可出现周围性发绀。严重肺动脉口狭窄或合并心房或心室间隔水平的缺损，可因右向左分流出现中央性发绀。
严重程度分级
右心室与肺动脉的压力阶差反映肺动脉瓣狭窄程度，正常压差不超过5mmHg，压差小于40mmHg为轻度狭窄；40～mmHg为中度狭窄；大于mmHg者为重度狭窄。一般大于50mmHg，须接受手术治疗。
治疗方法
肺动脉瓣狭窄的治疗方法随着技术的进步和医用材料的完善而不断发展变化。
1.肺动脉瓣狭窄直视矫治术?
最为常用的外科直视矫治术，手术成功率高，疗效确切。适用于各种类型的肺动脉狭窄，可以同时矫治瓣下、瓣上狭窄以及位置较高的室间隔缺损。通常通过肺动脉切口，进行瓣叶交界切开。
2.经胸肺动脉瓣球囊扩张术?
食管超声引导下经左胸第2肋间小切口，穿刺右室流出道，球囊扩大狭窄肺动脉瓣口，主要适用于年龄小、体重轻、狭窄严重患儿。此法创伤小、恢复快。但部分病例扩张效果不确切，可因瓣叶撕裂发生肺动脉瓣关闭不全。
3.经皮肺动脉瓣球囊扩张术?
经股静脉插入导管至肺动脉口，通过球囊充气扩大狭窄的瓣膜开口，适用于单纯瓣膜狭窄且瓣叶病变较轻者。
科学
审核
本医院、广东省心血管病研究所陈寄梅主任医师审核。
作者简介
夏宇，医学博士，广东省心血管病研究所心外科博士后，主要从事心脏外科和先心病的遗传学研究。
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