肺动脉瓣缺如综合征
概述
肺动脉瓣缺如或发育不良是一种少见的先天性锥干畸形，发病率约占全部先天性心脏病的0.1%～0.2%。肺动脉瓣缺如常合并有室间隔缺损、主动脉骑跨和动脉导管缺如，少见病例为单纯性肺动脉瓣缺如。肺动脉瓣缺如多合并法四。肺动脉瓣发育不良（缺如或冗长）；肺动脉干和分支瘤样扩张；主动脉骑跨；右室扩张肥厚。大的室间隔缺损。动脉导管缺如（不是绝对的特征）。
分型
有学者将APVS分为2种类型：一种类型为合并室间隔缺损、主动脉骑跨和动脉导管缺如，也称为法洛四联症合并肺动脉瓣缺如和动脉导管缺如；另一种为室间隔完整、动脉导管存在，常合并有三尖瓣闭锁和右心发育不良。然而，临床上也可见到不同于此两种分型的肺动脉瓣缺如病例，如合并室间隔缺损和动脉导管存在等。
病理机制
肺动脉瓣缺如的病理基础为完全没有瓣叶组织，或仅残存不规则嵴状组织，动脉导管缺如可能是胚胎发育期第6弓发育异常，或者部分胎儿在孕14～21周时发生病理性关闭。肺动脉瓣缺如，肺动脉瓣环通常很小，使收缩期肺动脉前向血流速度增快，舒张期肺动脉瓣大量返流，造成主肺动脉瘤样扩张和肺动脉分支增宽，右心室扩大。
超声诊断要点
1右室流出道和主肺动脉扩张、肺动脉瓣狭窄，形成沙漏状征象
2.无正常肺动脉瓣叶回声及启闭活动
3.主肺动脉及左、右肺动脉呈瘤样扩张（米奇鼠耳征）
4.大多数动脉导管缺如
5.CDFI显示肺动脉瓣往返的五彩血流
6.肺动脉瓣口测及全收缩期湍流频谱和全舒张期返流频谱
7.频谱显示为双向高速血流
8.右心增大
9.三尖瓣返流
10.室间隔缺损、主动脉骑跨等征象
11.动脉导管缺如
预后
APVS的预后较差，容易引起右心衰竭，或生后呼吸道梗阻，生存率较低。
（米奇鼠耳征和沙漏状征）
（双向高速血流）
产科1胆囊
产科2胃异常
产科3重复阴茎
产科4半椎体
产科5胎儿脊髓圆锥
产科6泄殖腔外翻
产科7腹裂
产科8脐膨出
产科9海豹肢畸形
产科10柠檬头
产科11胎儿上腹部“双泡征”
产科12颅内出血
产科13裂手/裂足
产科14小脑延髓池扩张
产科15小脑延髓池（后颅窝池）
产科16先天性马蹄内翻足
产科17脊柱异常弯曲
产科18胸腔肿瘤
产科19胎儿发育迟缓
产科20胎儿生物物理评分
产科21柠檬头
产科22唇腭裂
产科~13+6周NT检查
产科24桡骨发育不良或缺如
产科25颜面部
产科26永存动脉干（persistenttruncusarteriosus，PTA）
产科27胎儿心律失常
产科28正常腹横切面观
产科29四腔心切面
产科31室间隔缺损
产科32法洛四联症（tetralogyofFallot，TOF）
产科33肺动脉口狭窄（pulmonaryarteryorificestenosis，PS）
销售咨询
联系电话：