二瓣叶式主动脉瓣畸形（bicuspidaorticvalve,BAV）是最常见的先天性主动脉瓣畸形，易并存主动脉缩窄、动脉导管未闭等畸形。成年后容易受风湿病的侵犯。
解剖基础：
主动脉瓣二叶瓣畸形通常包括2个不等大的瓣尖（由2个瓣尖融合形成1个较大的瓣尖），中间有一个脊（通常在较大的那个瓣尖中间），瓣叶间的接合处称为接合缘。如下图：
案例分享：
患儿，男，12岁，因胸痛、呼吸困难就诊，行超声心动图检查。
超声声像图表现：
胸骨旁大动脉短轴切面示收缩期开放时瓣口呈“鱼口状”，舒张期正常Y字形关闭线消失，呈I字形。左室长轴切面示瓣叶稍增厚、缩短，回声增强，升主动脉稍扩张。CDFI：收缩期主动脉瓣口流速增高，可见彩色湍流信号，舒张期左室可见红色偏心返流束。
BAV收缩期瓣口开放时呈“鱼口状”
正常主动脉三叶瓣收缩期瓣口开放时呈“类三角形”
BAV瓣叶稍增厚、缩短，回声增强，升主动脉稍增宽
正常主动脉三叶瓣舒张期表现
BAV心底短轴切面动态图
正常心底短轴切面动态图
BAV收缩期瓣口彩色湍流信号
BAV收缩期瓣口流速增高
BAV舒张期左室返流信号
并发症：
1、主动脉瓣狭窄
2、主动脉瓣关闭不全
3、主动脉瘤和主动脉夹层
4、心内膜炎
主动脉瓣畸形除二瓣叶主动脉瓣畸形之外还包括：
1、单瓣叶主动脉瓣畸形；
2、三叶瓣主动脉瓣畸形；
3、四瓣叶主动脉瓣畸形；
参考书目：
超声心动图学第5版
如有错误或不足之处，望大家留言指正，感谢您的阅读！
欧阳飞
联系电话：