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三尖瓣下移畸形是比较罕见的疾病,80的

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导语:三尖瓣下移畸形是先天性心脏少见的异常。一八六六年,爱伯斯坦报告了第一个病例,故又称爱伯斯坦不正常、不正常或不正常爱伯斯坦。三尖瓣向右心室移动,主要是小叶间隔和小叶后缘。通常与右心室壁接近三尖瓣顶端相连,而非三尖瓣纤维环。

01三尖瓣下移畸形,主要的病因是什么?临床表现有些什么?

1、三尖瓣下移畸形的特征

患有此病,前叶位正常,因此右心室可分为两个室。畸形瓣上方的腔壁较薄,与右心房相连,形成较大的腔室。心脏瓣膜下畸形,包括心尖和流质,为“功能性右心室”,其功能与正常右心室相同,但心腔相对较小。常见病有室隔缺损(ASD),室间隔缺损(VSD),动脉导管未闭(PDA),肺动脉口狭窄或闭锁。若房隔缺损或卵圆孔开放,右向左分流可引起青紫。

2、病因

其血流动力学变化与三尖瓣反流的程度、是否存在房间隔缺损、缺损的大小以及右室功能受影响的程度有关。三尖瓣反流主要表现为房室环和右心室增大,小叶变形。右房缩缩时,右室放松,右房缩也放松扩张,使右房血不能完全流入右室。右心室收缩时,右心室也会收缩,因此,右心房接受腔静脉血液,同时atrialized右心室和三尖瓣回流,导致右心房血容量增加,心房腔扩大,右心房压力增加,最终导致心衰。

右房压高于左房压时,卵圆孔未闭或房隔缺损的患者出现右向左分流。室内隔绝良好,右心室收缩,进入肺部进行气体交换的血流量减少,动脉、静脉血氧差降低,导致面颊潮红,指尖轻度发绀。

3、临床表现

(1)症状

一些危重病人在出生一周内会出现呼吸困难,发绀,充血性心力衰竭等症状。但是大多数病人在疲劳后会出现呼吸困难,疲劳,心悸,发绀,心衰。全部年龄的人都有室上性心动过速,有些人有预激症状。

(2)体征

大多数病人生长发育不全,体表较薄。约1/3的病人颧骨和脸颊红润,类似于二尖瓣。左前胸膨大,心杂音边界扩大,胸骨左缘出现三尖瓣反流收缩震颤。下端和心尖搏动正常或减弱。颈静脉动不明显是因为右房增大、右室房房化引起的。听诊时心音轻,胸骨左缘三尖瓣返流收缩期杂音明显。三尖瓣狭窄时有发生舒张期杂音,吸气时杂音增大;三尖瓣前叶扩大,延迟关闭,第一张力分裂,延迟成分增多。二心音常分裂,肺动脉瓣关闭较轻。有些情况下,节拍可能很快。腹腔检查可以发现增大的肝脏。患儿严重发绀,可有杵状指(脚趾)。

02患有此病,一般可以通过体检,以及心电图检查等进行诊断

1、体检

轻的可无紫绀,重的可有紫绀,易发生室上性心动过速。右心衰是常见的充血性疾病。在三尖瓣区,查体出现收缩期反流杂音,可出现第三、四心律。

2、心电图

右房束支肥大,未完全或完全闭合。预激综合症是常见的。右心房肥大,高P波,右束支传导阻滞不全或完全。大约5%的病人出现B型前兴奋综合征。

3、X线检查

肺部血液减少或正常,心脏呈卵圆形或球形,血管蒂狭窄。主要表现为右心房扩大,右室流出道上移,上纵隔狭窄,肺血管结构正常或缩小。少部分患者无心影异常征象。

4、超声心动图

三尖瓣下移。三尖瓣反流,前瓣发育,房室缺损,卵圆孔未闭。右房室增大,室间隔呈异位;

5、右心导管检查和造影

左心房导管易经室隔缺损或卵圆孔未闭。右房压力波出现于“心房化心室”,右心室则出现于右心室。造影术显示右心房扩张,右心室房化,功能性右心室流出道扩张,三尖瓣向下粘连。

6、电生理检查

异常性疾病的诊断应基于分型和预激综合征。如果出现预激症状,术前应做电生理检查,术中应做电生理示意图。

03三尖瓣下移畸形,多普勒检查,以及右心导管和选择性造影可以进行诊断

1、切面超声心动图和多普勒检查

三尖前叶扩大,活动范围大。小叶间隔、小叶后移明显,发育不良,移动性差。三尖瓣闭合延迟,瓣膜位置左移,室间隔活动异常。右房性、房性右心室表现为右心房巨大的房腔,右心室功能缩短。检测右左分流和三尖瓣反流的心房水平。

2、右心导管和选择性造影

右房腔增大,压力升高,压力曲线呈a波、V波变化。房压曲线为右室房化型,腔内心电图为右室房化型。右室收缩压正常,舒张末期压升高,心房水平出现从右向左的分流。经三尖瓣的压力差可在某些情况下测量。右室造影显示右心房扩大并占据左室位置,功能右室位于右心室流出区;在脊柱左缘和右心室下缘可见三尖瓣环切迹,在心房心室和功能心室之间也可见到。若肺动脉主干及分支较小,心房水平出现右向左的分流,则左心房发育早。

3、治疗方法

重度紫绀患者中约80%在10岁左右死亡,而轻度紫绀患者中仅有5%在10岁左右死亡。大部分患者20岁前就死了。因为死亡率很高,有手术适应症的病人可以手术,但是要尽量避免儿童瓣膜置换。

4、预后

大约80%的严重紫绀病人在10岁时死亡,而轻度紫绀病人在10岁时死亡仅为5%。充血性心衰病人,大多数在2年内死亡,大约3%的病人突然死亡。一般会死于心衰,心律不齐,缺氧或肺部感染。成人常因反复栓塞而死亡。

结语:三尖瓣下移畸形比较罕见,此病和血流动力变化有关,主要的症状有呼吸困难,以及发绀等。患有此病的人,大多会出现发育异常等。此病的死亡率很高,很多的患者会在10岁前死亡,患病需要及时治疗,缓解症状。




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