肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见（约占90%），肺动脉瓣狭窄（PS）的发病率约占先天性心脏病的8%～10%。它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分，如法洛四联症、卵圆孔未闭等。
肺动脉瓣狭窄是怎样形成的？
肺动脉瓣是位于肺动脉和右心室流出道之间的一扇“单向阀门”，由三片瓣叶组成，当三片瓣叶组织相互粘连、融合，造成肺动脉瓣不能充分开放，血液从右心室流向肺动脉不畅时，即形成肺动脉瓣狭窄。它会使右心室压力增大，造成右心室肥厚及功能下降。
肺动脉瓣狭窄的分类
根据肺动脉和右心室之间的压力阶差，肺动脉狭窄可分为轻度（压力阶差40mmHg）、中度（40mmHg压力阶差mmHg）和重度（压力阶差mmHg）。
肺动脉瓣狭窄有哪些表现？
此病的发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉瓣狭窄的程度密切相关。轻度狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增长，症状逐渐显现，表现为活动耐力差、疲乏，劳累后心悸、气短等。重度狭窄者可有头晕或剧烈运动后昏厥。严重者可出现颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿等右心室衰竭症状。
肺动脉瓣狭窄的治疗方法有哪些？
轻度狭窄病人如生长发育正常，可不需手术治疗。中度狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后心悸气急，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动能力。对极重度狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。
1.介入治疗
目前经皮球囊肺动脉瓣膜扩张术已经成为单纯性肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。它具有创伤小、并发症少、住院时间短等优点。但因其局限性有些情况下还需手术治疗。如新生儿或特别复杂的瓣膜病变（肺动脉瓣发育不良、伴右心室流出道梗阻、极重度肺动脉瓣狭窄等）则不适宜使用。
2.手术治疗
肺动脉瓣狭窄的手术治疗均需在全身麻醉和体外循环下进行。适用于任何类型需要治疗的肺动脉瓣狭窄。尤其是瓣叶发育差、组织增厚或是瓣环偏小等不适宜用球囊扩张术治疗的患儿。手术采取瓣叶交界切开、瓣叶部分切除、跨肺动脉瓣环补片等方式。手术治疗缺点是有一定创伤，尤其对于新生儿或小婴儿死亡率较高。
3.近几年兴起的杂交治疗（内外科结合，开胸介入治疗）
一些新生儿或小婴儿有极重度肺动脉瓣狭窄，由于年龄小外周血管和心肺组织发育不成熟，介入治疗或外科手术治疗均有一定风险。可以采用外科小切口，经右心室流出道穿刺扩张狭窄瓣膜。
方法是开胸后在右心室流出道上缝荷包，使介入器械可以直接经右心室流出道施行球囊扩张。与传统外科手术以及经皮肺动脉瓣球囊扩张术相比，优点是安全有效、术后恢复快、无严重并发症等，尤其对复杂瓣膜病变可进行同期外科手术，改善患者预后，避免二次手术。
肺动脉瓣狭窄手术后需注意些什么？
1.肺动脉瓣狭窄的患儿手术后右心室功能的恢复需要较长的时间，一般手术后3-6个月才能完全恢复。
2.合理饮食控制、限制活动量，同时在医生指导下服用强心利尿药等，以帮助右心室功能的和恢复。
3.注意观察差患儿的尿量变化，如尿量减少，眼睑、足背出现水肿，提示右心室功能下降或有心包积液的可能，需及时就医治疗。
注:部分图片来源于网络
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